Benign Essential Blepharospasm : Information

Introduction: Blépharospasme essentiel bénin

Blépharospasme essentiel bénin (BEB) is an idiopathic disorder of progressive involuntary spasms of orbicularis oculi and upper facial muscles leading to closure of eyelids. BEB is a bilateral condition and a form of focal dystonia (repetitive involuntary sustained muscle contraction) characterised by episodic contraction of protractor (drawing a part forward) muscles (orbicularis oculi, procerus and corrugator superciliaris) and is not associated with another disease. Severe blepharospasm may temporarily make patient functionally blind. Blepharospasm may be precipitated by factors such as reading, bright light, driving or stress and alleviated by talking, relaxation or walking.

Le BEB doit être différencié du blépharospasme pouvant exister en tant que pathologie spécifique (blépharospasme secondaire). tels que: -

Syndrome de Meiges: Le syndrome de Meiges est caractérisé par un blépharospasme avec atteinte des muscles inférieurs du visage et du cou.

Syndrome de Breughels: Le syndrome de Breughels (dystonie oromandibulaire) est l'association du blépharospasme avec une atteinte sévère des muscles mandibulaire et cervical.

Troubles extrapyramidaux: Des troubles systémiques tels que des troubles extrapyramidaux peuvent être présents avec le blépharospasme. Blépharospasme réflexe:

Reflex blepharospasm: Le blépharospasme réflexe peut être secondaire à une irritation de la surface oculaire.


Références:

http: // emedicine .medscape.com / article / 1212176-overview

http://emedicine.medscape.com/article/834932-overview#a7

http://eyewiki.org/Blephar ospasm

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https: //www.optocase.com/archives/Blepharospasm.aspx

Basak Samar K, Atlas d'ophtalmologie clinique, 2e éd. Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2013, New Delhi, P.28

Kanski, Jack J. Ophtalmologie clinique, une approche systématique. Troisième édition.UK. Butterworth Heinemann, 1994. P. 494 - 495.

Symptômes: Blépharospasme essentiel bénin

Blépharospasme essentiel bénin peut avoir les symptômes suivants: -

Symptoms preceding diagnosis are:-

  • Arrosage des yeux.
  • Intolérance à la lumière.
  • Douleur oculaire vague.

Tôt symptômes de blépharospasme sont: -

  • Augmentation du taux de clignotement.
  • Spasmes aux paupières.
  • Irritation des yeux.
  • Spasme facial moyen ou inférieur.
  • Spasme des sourcils.
  • Tic des paupières (contraction musculaire spasmodique habituelle).]
Causes: Blépharospasme essentiel bénin

La cause exacte du blépharospasme essentiel bénin n'est pas connue.

Some evidence using functional neuroimaging studies, suggests dysfunction within basal ganglia.

Dans de rares cas, la génétique joue un rôle dans certains cas. Certains patients atteints de blépharospasme ont au moins un parent au premier degré présentant une forme de dystonie focale. Rarement, il peut être hérité en tant que condition autosomique dominante.

Facteurs de risque:

  • Il existe divers facteurs de risque pour le blépharospasme, tels que: -
  • Blessure à la tête ou au visage.
  • Blépharospasme réflexe peut être déclenchée par une kératite filamenteuse, une inflammation intra-oculaire, une sécheresse oculaire grave, une blépharite ou une sensibilité à la lumière.
  • Stress.
  • Antécédents familiaux de dystonie ou de tremblements.

Le blépharospasme peut être associé à l'utilisation de médicaments tels que: -

  • Benzodiazépines: utilisation prolongée ou sevrage aigu des benzodiazépines.
  • Médicaments dopaminergiques: Utilisation de médicaments dopaminergiques, par ex. chez les patients atteints de la maladie de Parkinson.
  • Antihistaminiques: Utilisation d’antihistaminiques comme dans les décongestionnants nasaux.
  • Médicaments sympathomimétiques.

Comorbides:

Conditions which may occur together with BEB are:-

  • Yeux secs.
  • Certains patients sont atteints de blépharite et de kératoconjonctivite.
  • Autres troubles neurologiques: -
  • Maladie de Parkinson.
  • Syndrome de Parkinson plus, par exemple Paralysie supranucléaire et dégénérescence corticobasale.
  • Maladie de Huntington
  • Diplégie cérébrale.

En cas de clignotement normal, la fermeture de la paupière résulte de l'activité et de la co-inhibition de deux groupes de muscles, les rapporteurs de la paupière et le rétracteur volontaire des paupières (par exemple, levator palpebrae superioris, muscle frontal). Pendant le clignotement normal, les rapporteurs et les rétracteurs fonctionnent à des moments différents, de sorte que lors de l'activation des muscles des rapporteurs, les rétracteurs sont inhibés. Dans le blépharospasme, cette inhibition entre les rapporteurs et les rétracteurs est perdue.

Diagnostic: Blépharospasme essentiel bénin

Le diagnostic de BEB est établi cliniquement (sur la base de antécédents et d'un examen physique) et constitue un diagnostic. d'exclusion en éliminant la présence de conditions associées.

Eléments cliniques:

Blépharospasme essentiel bénin:

Au début de l'apparition du BEB, la fréquence de clignotement est accrue précipité par des stimuli tels que le vent, la lumière du soleil, le bruit, la pollution de l'air, la lecture, la télévision, le stress ou le mouvement des yeux ou de la tête. Les patients peuvent développer des gestes sensoriels (geste antagoniste) pour soulager des symptômes tels que des tics et des mouvements d'autres muscles innervés par le nerf facial, par ex. siffler, tousser, manger, cueillir des dents, bâiller ou mâcher du chewing-gum.

Le spasme des paupières, caractéristique du blépharospasme, se manifeste quelques mois à quelques années après l'apparition des premiers signes. Le blépharospasme est unilatéral au début, mais évolue généralement en une condition bilatérale. Le blépharospasme dure généralement de quelques minutes à plusieurs heures. Le blépharospasme a une évolution variable et peut être intermittent ou continu. Il progresse lentement chez la plupart des patients.

Un clignotement excessif peut entraîner des légères contractions unilatérales, mais peut évoluer vers des spasmes bilatéraux, fréquents et puissants. Lors d'épisodes graves, le patient est incapable d'ouvrir les paupières, ce qui peut être associé à une douleur intense et à la cécité fonctionnelle et peut gêner les activités quotidiennes. Le blépharospasme sévère peut causer un niveau élevé de détresse et une déficience psychosociale provoquant anxiété, dépression, évitement des contacts sociaux et problèmes professionnels. Le blépharospasme diminue tout en se concentrant sur une tâche spécifique ou pendant le sommeil. || | 170

Blepharospasm may be associated with apraxia (loss of ability to perform activity) of eyelid opening i.e. inhibition of proper functioning of levator palpebrae superioris muscle. Apraxia is especially common in parkinsonian disorders.

Blépharospasme secondaire: || 175 |== 175

  • Meige s syndrome: Meige s syndrome may be associated with facial grimacing due to facial dystonia.
  • Breughel s syndrome: Breughel s syndrome is a dystonia of motor trigeminal nerve which produces widely open mouth. There is paroxysmal hyperpnoea (increased depth of breathing) and upbeating nystagmus.
  • Troubles extrapyramidaux: les patients présentant des troubles extrapyramidaux peuvent présenter d'autres mouvements anormaux, tels que des tics ou une rigidité à la roue dentée du cou et des extrémités.
  • Reflex blepharospasm: Reflex blepharospasm may occur due to dry eye or ocular irritation from light.

Affections qui soulagent le blépharospasme:

Il s'agit notamment: -

  • Sommeil. | || 186
  • Relaxation.
  • Regard inférieur.
  • Larmes artificielles.
  • Traction sur les paupières.
  • Parler. || | 191
  • Singing.
  • Bourdonnements.
  • Résolution des mots croisés.
  • Faire des maths.
  • Résoudre des énigmes.

Anatomic changes associated with long-standing blepharospasm may be:

  • Ptosis (affaissement de la paupière supérieure par rapport au globe oculaire): une ptose de la paupière supérieure peut survenir en raison de l'atténuation et de la désinsertion de la levée palpebrae superioris aponévrose (tendon en forme de feuille large).
  • ptose du sourcil (tombante): sourcil p tosis peut résulter d'un soutien fascial affaibli, provoqué par un spasme persistant, entraînant un étirement du fascia.
  • Dermatochalasis: le dermatochalasis est défini comme un excès de peau dans la paupière et est produit par un étirement de la peau provoqué par un blépharospasme.
  • Excoriation cutanée: l’excavation cutanée est une conséquence secondaire des tentatives manuelles du patient pour ouvrir les paupières.
  • Entropion: le blépharospasme peut conduire à un entropion spastique.
  • Anomalies du tendon canthal: l'étirement des tendons canthal latéraux et médians peut produire une laxité de la paupière horizontale et par conséquent un entropion ou un ectropion des paupières inférieures. Les étirements peuvent aussi produire des fissures de la paupière.
  • Phimosis (court et étroit) de la fissure palpébrale (ouverture entre les paupières): le bépharospasme peut conduire à la phimose de la fissure palpébrale.

Le blépharospasme peut être différent de Myokymie oculaire: La myokymie oculaire se caractérise par de fines contractions fasciculaires spontanées du muscle orbiculaire, sans faiblesse musculaire ni atrophie. La myokymie des paupières est généralement unilatérale et implique généralement les paupières inférieures.

  • Ocular myokymia: Ocular myokymia is characterised by spontaneous, fine fascicular contractions of orbicularis oculi muscle without muscular weakness or atrophy. Eyelid myokymia is typically unilateral and it commonly involves lower eyelids.
  • secondaire à une irritation méningée.
  • Tics du visage ou syndrome de Tourette: Les tics du visage sont des mouvements ou vocalisations stéréotypés répétitifs tels que le clignotement, le reniflement , mouvements du visage ou contractions des muscles abdominaux.
  • Spasmes hémifaciaux (contraction d'un côté du visage): ils commencent généralement par des fasciculations de l'orbiculaire périoculaire et des muscles environnants, qui s'étendent aux muscles inférieurs de la face innervés par le nerf facial. . Les spasmes sont myocloniques, involontaires, aggravés par le stress et peuvent persister pendant le sommeil. Le spasme hémifacial peut entraîner une faiblesse faciale.
  • Convulsions.]
Direction: Blépharospasme essentiel bénin

La prise en charge doit être sous surveillance médicale.

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour le BEB et la maladie évolue fréquemment malgré le traitement.

General measures:

  • Lunettes de soleil: le port de lunettes de soleil teintées bloquant les ultraviolets peut aider à réduire la sensibilité à la lumière douloureuse chez les personnes présentant une photosensibilité significative.
  • Hygiène du couvercle: l'hygiène du couvercle peut diminuer l'irritation des yeux. Les personnes atteintes de blépharite montrent également une amélioration.
  • Larmes artificielles: L'application de larmes artificielles et d'une occlusion ponctuelle pour soulager les yeux secs peut améliorer le blépharospasme.

Traitement médical:

  • Botulinum Une toxine: Botulinum sous-cutanée Une toxine injectée le long des paupières supérieures et inférieures et des sourcils procure un soulagement temporaire. La toxine interfère avec la libération d'acétylcholine émetteur par les terminaisons nerveuses et provoque la paralysie du muscle injecté. Botulinum Une toxine est dérivée d'une bactérie gram-positive anaérobie appelée Clostridium botulinum.

Traitement chirurgical:

Le traitement chirurgical du BEB est généralement réservé aux patients qui ne répondent pas ou ne peuvent pas tolérer le botulinum. Infections.

La chirurgie peut être:

  • Myectomie: la myectomie consiste en l'ablation du muscle rapporteur ou orbiculaire.
  • La myectomie étendue: la myectomie prolongée consiste en l'ablation du rapporteur, orbicularis oculi, muscles procerus et corrugator supercilliaris.]
État pathologique: Blépharospasme essentiel bénin: Oeil Oeil